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痛性眼肌麻痹又稱(chēng)Tolosa_Hunt綜合癥。1954 Tolosa年首先報道了一例具有眼眶周?chē)弁?、同側眼球運動(dòng)神經(jīng)麻痹，角膜反射減弱的患者，腦血管造影顯示頸內動(dòng)脈末端虹吸部的狹窄，尸檢發(fā)現動(dòng)脈外膜炎。該病累及的神經(jīng)是動(dòng)眼神經(jīng)，滑車(chē)神經(jīng)和展神經(jīng)的麻痹。臨床上表現的典型的癥狀以眼球為中心及眶周的頑固性的脹痛、刺痛、或者是撕裂樣的疼痛，多在機體抵抗力低下的時(shí)候發(fā)生，糖皮質(zhì)激素治療效果好。此病有易于復發(fā)、反復發(fā)作的特點(diǎn)。

我們先看一個(gè)典型的病例?；颊呃钅?，男性，52歲，因“右眼疼痛20天，加重伴視物雙影3日”入院?；颊咴?0天前因情緒低落，開(kāi)始出現右眼疼痛，以眼球部疼痛為主累及眶周肌肉疼痛，癥狀持續性并漸進(jìn)性加重，近3日患者因疼痛入睡困難晝夜不眠，并出現視物雙影。病程中無(wú)惡心嘔吐。無(wú)語(yǔ)笨及肢體活動(dòng)障礙。神經(jīng)系統查體：右側眼裂縮小，眼瞼下垂，下垂眼瞼在3～15點(diǎn)水平，右眼處于外展位，向上、向下活動(dòng)不能，內收差。左眼外觀(guān)及眼球各方向活動(dòng)正常。雙側瞳孔等大同圓直徑約3.0毫米，左眼對光反射靈敏，右眼對光反射弱。余神經(jīng)系統查體正常。診斷：痛性眼肌麻痹。本病發(fā)病無(wú)性別差異，壯年至老年多發(fā)，大約70%以上的患者，病前有上呼吸道感染、咽峽炎、上額竇炎、低熱等病史；急性或亞急性起病。早期一側性眼球后眶區周?chē)鷦×业奶弁?，可放射到額部和顳部。疼痛的性質(zhì)大多為持續性的脹痛，刺痛，撕裂樣的劇痛，數天后痛側眼肌可有不同程度的麻痹。主要以動(dòng)眼神經(jīng)受累為主，其次為外展神經(jīng)。本病的預后良好，癥狀可有自行緩解和再發(fā)的傾向。僅個(gè)別患者遺留有某些神經(jīng)功能不全。實(shí)驗室檢查：腦脊液可表現為蛋白和細胞計數升高，其余各項指標數值正常。外周血白細胞、血沉、C-反應蛋白可以出現升高。磁共振檢查或活檢可以發(fā)現海綿竇、眶上裂或眼眶內有肉芽腫性病變。

鑒別診斷：

1、糖尿病性的眼肌麻痹：患者多數有糖尿病病史，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，疼痛程度較輕。

2、頸內動(dòng)脈海綿竇瘺：臨床上表現為眼眶腫脹可聞及血管雜音，眶上靜脈曲張明顯，對糖皮質(zhì)激素治療不敏感，DSA檢查對海綿竇的顯示有一定的臨床價(jià)值。治療主要應用大劑量的糖皮質(zhì)激素，一般每日可以給予波尼松60～80毫克，癥狀消失后逐漸減量。由于本病對糖皮質(zhì)激素特殊敏感，用藥后48小時(shí)內癥狀緩解，1周左右癥狀消失。糖皮質(zhì)激素的早期及徹底的應用對促進(jìn)炎癥的改善和減少后遺癥具有重要的意義。